Polycythemia Vera je mieloproliferativna bolezen hematopoetskih celic, za katero je značilna nenadzorovana proliferacija rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.
Povečanje teh celic, zlasti rdečih krvnih celic, povzroči, da je kri debelejša in lahko povzroči druge zaplete, kot je povečanje vranice in zvišanje krvnega strdka, s čimer se poveča tveganje za trombozo, srčni infarkt ali možgansko kap ali celo povzroči nastanek drugih bolezni, kot so akutna mieloična levkemija ali mielofibroza.
Zdravljenje je sestavljeno iz izvajanja postopka, imenovanega flebotomija, in dajanja zdravil, ki pomagajo uravnavati število celic v krvi.
Kakšni so znaki in simptomi?
Veliko število rdečih krvnih celic povzroči povečanje viskoznosti hemoglobina in krvi, kar lahko povzroči nevrološke simptome, kot so vrtoglavica, glavobol, zvišan krvni tlak, vizualne spremembe in prehodne ishemične napade.
Poleg tega imajo ljudje s to boleznijo pogosto splošne srbenje, še posebej po vroči kopeli, šibkosti, hujšanju, utrujenosti, zamegljenem vidu, čezmernem znojenju, sklepih nabrekanja, kratkih dihanju in odrevenelosti, mravljinčnosti, pekočih ali šibkih Države članice.
Zapleti bolezni
Obstajajo nekateri primeri ljudi s policitemijo Vero, ki ne kažejo znakov in simptomov, vendar pa lahko nekateri primeri povzročijo resnejše težave:
1. Nastanek krvnega strdka
Povečana debelina krvi in posledično zmanjšan pretok in sprememba števila trombocitov lahko povzroči nastajanje krvnih strdkov, kar lahko povzroči srčni napad, kap, pljučno embolijo ali trombozo. Preberite več o kardiovaskularnih boleznih.
2. Splenomegalija
Vranica pomaga telesu v boju proti okužbam in pomaga odpraviti poškodovane krvne celice. Povečanje števila rdečih krvnih celic ali celo drugih krvnih celic povzroči, da bi vranica delovala bolj kot normalno, zaradi česar se je povečala velikost. Več o splenomegaliji.
3. Pojav drugih bolezni
Čeprav je redka, lahko Polycythemia Vera povzroči druge hujše bolezni, kot so mielofibroza, mielodisplastični sindrom ali akutna levkemija. V nekaterih primerih lahko kostni mozeg razvije progresivno fibrozo in hipocelularnost.
Možni vzroki
Polycythemia Vera se pojavi, ko se pojavi mutacija gen JAK2, ki povzroča težave pri nastanku krvnih celic. To je redka bolezen, ki se pojavi pri približno 2 od 100 000 ljudi, običajno starejših od 60 let.
Običajno zdrav organizem uravnava količino pridelka vsake od treh vrst krvnih celic: rdeče, bele in trombocitovke, toda v zdravilu Polycythemia Vera je prekomerno zmanjšanje ene ali več vrst krvnih celic.
Kakšna je diagnoza
Da bi diagnosticirali bolezen, je treba opraviti preiskave krvi, ki pri ljudeh s polycythemia Vera dokazujejo povečanje števila rdečih krvnih celic in v nekaterih primerih povečanje belih krvnih celic in trombocitov, visoke koncentracije hemoglobina in nizke ravni eritropoetina .
Poleg tega se lahko opravi aspiracija ali biopsija kostnega mozga, da se vzame vzorec za poznejšo analizo.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Polycythemia vera je kronična bolezen, ki nima zdravljenja in zdravljenje je sestavljeno iz zmanjšanja presežnih krvnih celic in v nekaterih primerih lahko zmanjša tveganje zapletov:
Phlebotomy Therapy: Ta tehnika je sestavljena iz odvajanja krvi iz ven, ki je ponavadi prva možnost zdravljenja za ljudi s to boleznijo. Ta postopek zmanjša število rdečih krvnih celic in zmanjša količino krvi.
Aspirin : vaš zdravnik lahko predpiše aspirin pri majhnih odmerkih med 100 in 150 mg, da zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.
Zdravila za znižanje krvnih celic: če flebotomija ni dovolj, da bi zdravljenje učinkovito, boste morda morali jemati zdravila, kot so:
- Hydroxyurea, ki lahko zmanjša proizvodnjo krvnih celic v kostnem mozgu;
- Interferon alfa, ki stimulira imunski sistem za boj proti prekomerni proizvodnji krvnih celic, za ljudi, ki se ne odzivajo dobro na hidroksiureo;
- Ruxolitinib, ki pomaga imunskemu sistemu uničiti tumorske celice in lahko izboljša simptome;
- Zdravila za zmanjšanje srbenja, kot so antihistaminiki.
Če srbenje postane zelo intenzivno, bo morda potrebno zdravljenje s ultravijolično svetlobo ali uporaba zdravil, kot so paroksetin ali fluoksetin.
Kako preprečiti zaplete
Da bi preprečili zaplete, je poleg priporočenega pravilnega zdravljenja pomembno tudi, da z rednim vadenjem sprejmete bolj zdrav način življenja, kar izboljša krvni obtok in zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov. Prav tako se je treba izogibati kajenju cigaret, saj povečuje tveganje za srčni infarkt in možgansko kap.
Poleg tega je treba kožo dobro zdraviti, da zmanjša srbenje s kopanjem s toplo vodo, z uporabo blagega kopelnega gela in hipoalergene smetane ter izogibanjem ekstremnim temperaturam, kar lahko poslabša krvni obtok. Za to se je treba izogniti izpostavljenosti soncu v vročih dnevnih obdobjih in zaščititi telo pred izpostavljenostjo prehladu.
